Neonatal gemaxromatoz
| Neonatal gemoxromatoz | |
|---|---|
 | |
| Neonatal gemoxromatoz autosom-retsessiv tarzda nasldan-naslga o‘tadi. | |
| Mutaxassislik | Neonatologiya |
Neonatal gemoxromatoz – kelib chiqishi nomaʼlum boʻlgan, kam uchraydigan va ogʻir jigar kasalligi hisoblanadi. Biroq, soʻnggi tadqiqotlar bu kasallik alloimmun xususiyatga ega boʻlishi mumkinligini koʻrsatmoqda. Uning belgilari irsiy gemoxromatozga oʻxshash boʻlib, tana aʼzolari va toʻqimalariga, ayniqsa jigarga, temir toʻplanishi natijasida zarar yetkazadi.
Sabablari
Neonatal gemoxromatozning sabablari hanuzgacha nomaʼlum, biroq soʻnggi tadqiqotlar bu kasallikning alloimmun tabiatga ega ekanligi haqidagi farazni ilgari surmoqda. Ushbu farazni qoʻllab-quvvatlovchi dalillar orasida aka-uka va opa-singillar oʻrtasidagi yuqori kasallanish darajasi (80% dan ortiq) mavjud. Bu dalillar, boshqa tadqiqotlar natijalariga koʻra, neonatal gemoxromatozni tugʻma alloimmun gepatit sifatida tasniflash mumkinligini koʻrsatmoqda[1].
Tashxisi
Differensial tashxisi
Bu kasallik baʼzan yuvenil gemoxromatoz bilan adashtiriladi. Yuvenil gemoxromatoz gemoyuvelin deb ataladigan genning mutatsiyalari tufayli yuzaga keladigan irsiy gemoxromatozdir. Ikkala kasallikning belgilari va oqibatlari oʻxshash boʻlsa-da, ularning kelib chiqish sabablari turlicha ekanligi maʼlum.
Davolash
Kasallikning samarali davolash usuli asosan jigar koʻchirib oʻtkazish bilan cheklangan. Antioksidant xelat kokteyli bilan ham ijobiy natijalar kuzatilgan, ammo uning samaradorligi toʻliq tasdiqlanmagan. Alloimmun sabab nazariyasiga asoslanib, yangi davolash usuli ishlab chiqildi. Bu usul neonatal gemoxromatoz bilan tugʻilgan chaqalogʻi boʻlgan ayollarga keyingi homiladorlik paytida yuqori dozali immunoglobulin yuborish orqali amalga oshiriladi va juda umidli natijalar koʻrsatmoqda[2].
Manbalar
- ↑ Whitington PF (August 2007). "Neonatal hemochromatosis: a congenital alloimmune hepatitis". Semin Liver Dis 27 (3): 243–250. doi:10.1055/s-2007-985069. PMID 17682971.
- ↑ "High-dose immunoglobulin during pregnancy for recurrent neonatal haemochromatosis". The Lancet 364 (9446): 1690–8. November 6–12, 2004. doi:10.1016/S0140-6736(04)17356-X. PMID 15530630. https://archive.org/details/sim_the-lancet_november-6-12-2004_364_9446/page/1690.
Davomini oʻqish
- Andrews N (1999). "Disorders of iron metabolism". New England Journal of Medicine 341 (26): 1986–95. doi:10.1056/NEJM199912233412607. PMID 10607817. https://archive.org/details/sim_new-england-journal-of-medicine_1999-12-23_341_26/page/1986. link (Wayback Machine saytida 2010-06-27 sanasida arxivlangan)